Hémopathies bénignes
Les hémopathies bénignes sont des maladies responsables de la diminution des globules du sang soit par une atteinte directe de leur formation au niveau de la moelle osseuse, soit en attaquant directement les globules circulants dans le sang. Les causes peuvent être très variées : carences en fer ou en certaines vitamines B9 ou B12, infections, médicaments, maladies auto-immunes ou inflammatoires, cancers, ou plus rarement de cause héréditaire.
Il s'agit en particulier de :
- Purpura thrombopénique, immunologique ou idiopathique
- Anémie hémolytique
- Aplasie médullaire idiopathique, maladie rare et potentiellement grave
Les hémopathies bénignes comprennent également des affections responsables de troubles de la coagulation, entraînant essentiellement des saignements inhabituels, ou parfois des thromboses. Ces maladies hémorragiques sont soit héréditaires, soit apparaissent au cours de la vie secondairement à une autre maladie :
- Hémophilie
- Maladie de Willebrand
- Thrombophilie
Hémopathies malignes
Les hémopathies malignes regroupent un ensemble hétérogène de cancers (ou états dits « pré-cancéreux ») des cellules sanguines et ganglionnaires, ainsi que de leurs précurseurs issus de la moelle osseuse. On distingue :
Les syndromes lymphoprolifératifs
Affections liées à la prolifération et à l'accumulation dans la moelle osseuse et/ou dans les ganglions de cellules lymphoïdes anormales, responsables de symptômes variés (douleurs osseuses, fièvre, sueurs abondantes, ganglions, infections fréquentes, fatigue anormale) ou découvertes fortuitement sans symptôme.
- Leucémie lymphoïde chronique
- Maladie de Waldenström
- Myélome multiple
- Amylose primitive
- Lymphomes de bas grade (folliculaire, de la zone marginale, à cellules du manteau, leucémie à tricholeucocytes…)
- Lymphomes de haut grade (lymphome de Hodgkin, lymphome diffus à grandes cellules B, lymphome T…)
Les syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs
Dysfonctionnement de la production des globules dans la moelle osseuse, à l'origine d'anomalies quantitatives et qualitatives des globules du sang. Ces pathologies présentent un risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde et touchent préférentiellement les sujets âgés.
- Syndromes myélodysplasiques
- Formes frontières SMD/néoplasie myéloproliférative, leucémie myélomonocytaire chronique
- Néoplasies myéloprolifératives : leucémie myéloïde chronique, polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive
Les leucémies aiguës
Leucémies aiguës myéloïdes et leucémies aiguës lymphoblastiques. Il s'agit de cancers très agressifs de la moelle osseuse, qui nécessitent le plus souvent une prise en charge en urgence.
Ressources
Pour davantage de précisions, vous trouverez des fiches d'information destinées aux patients et à leur entourage, établies par la Société Française d'Hématologie.
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